第二节尼曼-匹克病

一、概述尼曼-匹克病(Niemann-Pickdisease,NPD)又称鞘磷脂沉积病,属常染色体隐性遗传的先天性糖脂代谢性疾病。本病是由于神经鞘磷脂酶活力降低或缺乏,导致中枢神经鞘脂质代谢异常并在网状内皮系统积蓄,形成特征性的巨大泡沫巨噬细 ......（本文共 1654 字 , 3 张图） [阅读本文] >>

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